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                              Neugeborenes hält den Zeigefinger fest in seiner Faust
                              ©
                              iStock

                              In­ter­se­xua­li­tät (Stö­run­gen der Ge­schlechts­ent­wick­lung)


                              Beim mensch­li­chen Em­bryo kann bis zur sechs­ten Schwan­ger­schafts­wo­che nicht zwi­schen männ­li­chen und weib­li­chen Keim­drü­sen un­ter­schie­den wer­den, im Lauf der sieb­ten Wo­che bil­den sich die Ho­den aus, die Ei­er­stö­cke fol­gen et­was spä­ter. Es kommt dann ein Mäd­chen oder ein Kna­be zur Welt.

                              Ein bis zwei von 1000 Kin­dern wer­den je­doch in­ter­se­xu­ell ge­bo­ren. Ihre Ge­schlechts­ent­wick­lung vor der Ge­burt war ge­stört, die Ge­schlechts­merk­ma­le sind nicht ein­deu­tig männ­lich oder weib­lich. Da­bei gibt es un­ter­schied­li­che Gra­de ei­nes in­ter­se­xu­el­len Ge­ni­ta­le, mit mehr weib­li­cher oder mehr männ­li­cher Aus­prä­gung. Das kann sich nicht nur in den Se­xu­al­or­ga­nen, son­dern auch im Haar­wuchs oder der Fett­ver­tei­lung zei­gen. Wäh­rend das Ge­schlecht frü­her (oft un­ge­fragt) ope­ra­tiv "an­ge­gli­chen" wur­de, war­tet man heu­te da­mit, bis die Kin­der alt ge­nug sind und selbst ent­schei­den kön­nen.

                              Die Ur­sa­chen für ein nicht ein­deu­tig zu­zu­ord­nen­des Ge­schlecht sind un­ter­schied­lich. Ech­te Zwit­ter (Herm­aphro­di­tis­mus ve­rus), also Men­schen mit gleich­zei­tig männ­li­chen und weib­li­chen Zel­len, mit Ei­er­stö­cken UND Ho­den, gibt es ex­trem sel­ten.

                              Im Ver­gleich dazu re­la­tiv häu­fig  kann we­gen ei­nes En­zym­de­fekts der Se­rum­spie­gel der Ge­schlechts­hor­mo­ne ver­än­dert sein. Am häu­figs­ten ist das Ad­re­no­ge­ni­ta­le Syn­drom (AGS), auf das rou­ti­ne­mäs­sig im Neu­ge­bo­re­nen­scree­ning un­ter­sucht wird. Die be­trof­fe­nen Ba­bys ha­ben zwar ei­nen weib­li­chen Chro­mo­so­men­satz, sie pro­du­zie­ren aber mehr männ­li­che Se­xu­al­hor­mo­ne (An­dro­ge­ne wie Tes­to­ste­ron). Wird das AGS nicht be­han­delt - zum Bei­spiel mit ei­ner schon vor der Ge­burt ein­set­zen­den Kor­ti­son­er­satz­the­ra­pie - ver­männ­li­chen die äus­se­ren Ge­schlechts­or­ga­ne (Kli­to­ris­hy­per­tro­phie). Aus­ser­dem ist die Tä­tig­keit der Ne­ben­nie­ren­rin­de ge­stört, was zu ei­nem le­bens­ge­fähr­li­chen Salz­ver­lust füh­ren kann und be­han­delt wer­den muss.

                              Beim An­dro­gen­re­sis­tenz-Syn­drom (AIS) wird das Kind zwar mit ei­nem männ­li­chen Chrom­so­men­satz (XY) ge­bo­ren und be­sitzt auch Ho­den, die Tes­to­ste­ron pro­du­zie­ren. Die Hor­mo­ne ha­ben aber kei­ne Wir­kung, weil die Re­zep­to­ren de­fekt sind oder feh­len. Die Ho­den lie­gen von aus­sen nicht er­kenn­bar im Bauch­raum und sind nicht wie üb­lich kurz vor der Ge­burt nach aus­sen ge­wan­dert. Die äus­se­ren Ge­schlechts­or­ga­ne kön­nen kom­plett weib­lich er­schei­nen,  Ge­bär­mut­ter und Ei­lei­ter sind je­doch nicht vor­han­den. Die­se Stö­rung wird oft erst ent­deckt, wenn bei die­sen schein­ba­ren Mäd­chen in der Pu­ber­tät die Mens­trua­ti­on und die Ge­schlechts­be­haa­rung aus­bleibt (tes­ti­ku­lä­re Fe­mi­ni­sie­rung oder "hair­less wo­men"). Bei der par­ti­el­len AIS ent­wi­ckeln sich die Be­trof­fe­nen meist männ­lich, die Ge­schlechts­or­ga­ne sind al­ler­dings un­ter­ent­wi­ckelt.

                              Beim Ago­na­dis­mus bil­den sich we­gen ei­ner Mu­ta­ti­on die Ho­den und/oder die Ei­er­stö­cke gar nicht oder nur teil­wei­se aus.

                              Durch eine Fehl­ver­tei­lung der Ge­schlechts­chro­mo­so­men kommt es eben­falls zu ei­ner Ver­än­de­rung der Ge­schlechts­merk­ma­le: Beim Tur­ner-Syn­drom (XO) gibt es nur ein X-Chro­mo­som, aber nicht das zwei­te Ge­schlechts­chro­mo­som X oder Y. Der Em­bryo ent­wi­ckelt sich zu ei­nem Mäd­chen, das aber (nor­ma­ler­wei­se) nicht ge­schlechts­reif wird und klein­wüch­sig bleibt. Beim Kline­fel­ter-SYn­drom gibt es ein Ge­schlechts­chro­mo­som zu­viel (XXY). Der Em­bryo ent­wi­ckelt sich zu ei­nem Kna­ben und spä­ter Mann mit klei­nen Ho­den und we­nig Kör­per­be­haa­rung, der nicht zeu­gungs­fä­hig ist.

                              Die An­la­ge der in­ne­ren Ge­schlechts­or­ga­ne lässt sich sehr schnell mit dem Ul­tra­schall über­prü­fen. Die end­gül­ti­ge Dia­gno­se wird nach ei­ner Chro­mo­so­men­ana­ly­se und hor­mo­nel­len bzw. bio­che­mi­schen Un­ter­su­chun­gen ge­stellt. Das soll­te mög­lichst bald nach der Ge­burt ge­sche­hen, da­mit das Kind ei­nen dem Ge­schlecht zu­ord­nungs­fä­hi­gen Na­men be­kommt. Lei­der dau­ert das meist län­ger, als von den Be­hör­den vor­ge­se­hen, die die ge­setz­li­che Fest­le­gung des Ge­schlech­tes und Na­mens in der ers­ten Wo­che nach der Ge­burt ver­lan­gen. In der Schweiz herrscht Mel­de­pflicht in­ner­halb von drei Ta­gen nach der Ge­burt. Da­bei muss auch ein Ge­schlecht fest­ge­legt wer­den. Den Sta­tus der Ge­schlechts­lo­sig­keit gibt es nicht. In Deutsch­land da­ge­gen ha­ben El­tern neu­er­dings drei Mög­lich­kei­ten: Sie kön­nen ihr Kind ent­we­der als "männ­lich" oder "weib­lich" ein­tra­gen las­sen, oder - wenn eine ein­deu­ti­ge Zu­ord­nung nicht mög­lich ist - "in­ter" (drit­tes Ge­schlecht) an­kreu­zen.

                              Als El­tern brau­chen Sie für alle wei­te­ren In­for­ma­tio­nen, Über­le­gun­gen und Ent­schei­dun­gen die Be­ra­tung durch ein in­ter­dis­zi­pli­nä­res Be­hand­lungs­team. Dazu ge­hö­ren Kin­der­en­do­kri­no­lo­gen, Kin­de­r­u­ro­lo­gen, Kin­der­chir­ur­gen, Psy­cho­lo­gen, Psy­cho­the­ra­peu­ten, Se­xu­al­wis­sen­schaft­ler, aber auch Ju­ris­ten, Päd­ago­gen oder So­zi­al­wis­sen­schaft­ler. Sinn­voll ist ei­gent­lich im­mer eine Ver­le­gung in ein Spe­zi­al­zen­trum (Uni­ver­si­täts­spi­tal).

                              Die Be­hand­lung ei­ner nicht ein­deu­ti­gen Ge­schlechts­ent­wick­lung ist so un­ter­schied­lich wie ihre Ur­sa­chen. Eine Hor­mon­the­ra­pie bie­tet sich an, mög­li­cher­wei­se aber auch eine Ope­ra­ti­on. Häu­fig wer­den bei­de The­ra­pi­en kom­bi­niert. Die kos­me­ti­schen Ein­grif­fe soll­ten auf je­den Fall nur von Ope­ra­teu­ren ge­macht wer­den, die über eine aus­rei­chen­de Er­fah­rung und re­gel­mäs­si­ge Ope­ra­ti­ons­tä­tig­keit bei In­ter­se­xu­el­len ver­fü­gen. Und dies so spät wie mög­lich, da­mit die Be­trof­fe­nen selbst ent­schei­den kön­nen, wel­che Ge­schlech­ter­rol­le sie an­neh­men wol­len.

                              Letzte Aktualisierung: 06.11.2019, BH

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