Neugeborenes mit Augenbinde bei der Phototherapie

Gallengangatresie

Die Gallengangatresie ist eine seltene Erkrankung, die im Neugeborenenalter auftritt und durch einen Verschluss der Gallengänge (alle Kanäle, die in der Leber erzeugte Gallenflüssigkeit sammeln und zum Darm weiterleiten) gekennzeichnet ist. Sie ist die häufigste Ursache einer neonatalen Cholestase (eingeschränkte Galleausscheidung bei Neugeborenen). Die Inzidenz (die Anzahl neuer Krankheitsfälle in einem bestimmten Zeitraum bei einer bestimmten Population) schwankt weltweit zwischen 1 zu 20‘000 und 1 zu 3‘100 Lebendgeborene, wobei Asien und die Länder des Pazifikraums am stärksten betroffen sind. In Europa hat einer von 18‘000 Lebendgeborenen diese Krankheit. Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen. Die Gallengangatresie ist eine nicht erbliche Erkrankung, bei der ein Verschluss der Gallenwege bei Neugeborenen vorliegt und deren Ursache ungeklärt ist.

Die Diagnose wird vermutet, wenn eine Gelbsucht (Ikterus) beim Neugeborenen auftritt, einhergehend mit entfärbtem Stuhlgang und einer Hepatomegalie (durch Abtasten feststellbare Lebervergrösserung). Eltern sollten deshalb die Stuhlfarbe des Neugeborenen während des 1. Lebensmonates beobachten. Sehr praktisch ist eine sog. Stuhlkarte zum Farbvergleich, die Sie beim Kinderarzt bekommen können. In manchen Nachbarländern ist diese Stuhlkarte schon Bestandteil des Neugeborenen-Screenings. Falls der Stuhl sich entfärbt, muss überprüft werden, ob die Gallenwege, welche die Galle von der Leber in den Darm führen, durchgängig sind. Das Kind benötigt dann eine schnellstmögliche Therapie.

Bei Nichtbehandlung verursacht die Gallengangsatresie innert weniger Monate eine Leberzirrhose und führt zum Tod des Kindes in dessen ersten Lebensjahren. Da die Gallengangatresie nicht mit Medikamenten behandelt werden kann, ist die Kasai-Operation angezeigt (Hepato-Porto-Enterostomie). Dieser Eingriff muss schnellstmöglich vorgenommen werden, um den Gallenabfluss in den Darm wieder herzustellen. Falls dieser Eingriff das Fortschreiten der Leberzirrhose nicht stoppen kann, wird eine Lebertransplantation notwendig. Die Überlebenschancen für Kinder mit Gallengangatresie sind sehr gut, und die meisten von ihnen erreichen eine nahezu normale Lebensqualität.

Quelle: Prof. Barbara Wildhaber

Schweizerisches Zentrum für Kinderleberkrankheiten

Stand: 01/17, BH

Letzte Aktualisierung : 08-11-19, BH