Neugeborenes mit Lippenspalte

Fentes labiale, branchiale ou palatine

En Europe, environ un enfant sur 500 est né avec une fente dans la partie de la mâchoire. Les termes utilisés par le passé par la voix populaire comme « gueule de loup » et « bec-de-lièvre » sont discriminatoires et ne doivent plus être utilisés aujourd’hui.

La fente peut être plus ou moins prononcée. Elle concerne le plus souvent la lèvre supérieure, le palais (avec la distinction de fente « incomplète » ou « complète ») ou les deux combinés, unilatéralement ou bilatéralement. Les fentes des lèvres sont plus fréquentes chez les garçons, celles du palais se trouvent plus souvent chez les filles. Une fente complète est appelée une fente labiale-branchiale-palatine.

La fente est le plus souvent isolée, c'est à dire qu’il s'agit d’une malformation aléatoire d’un enfant autrement sain dont le développement mental et physique n’est pas du tout entravé. Elle peut aussi être une partie rare d’un syndrome de malformations avec beaucoup d’autres caractéristiques physiques, et dans ce cas, le bébé va souvent très mal. Si une fente faciale est détectée lors de l’échographie prénatale, il faudra l’examiner soigneusement afin d‘évaluer un pronostic pour l'enfant.

Les jeunes nourrissons avec une fente faciale ont besoin d’une prise en charge spéciale, car surtout l’alimentation pose problème initialement. Mais un allaitement peut bien réussir moyennant des explications adéquates.

La cause de la formation d’une fente réside dans des influences environnementales négatives, comme une perturbation de la circulation sanguine de l’utérus, des médicaments, irradiations, infections, etc. durant la phase critique de l'embryon, vers la fin du deuxième et le début du troisième mois de grossesse et déclenchent des perturbations du développement. Ce mécanisme peut être stimulé par une sensibilité accrue due à la disposition génétique. On sait maintenant toutefois que la vitamine B (surtout l’acide folique) administrée en haute dose au début du désir d’avoir un enfant et jusqu’à la fin du troisième mois de grossesse diminue nettement le risque de la formation de fente.

Si l’un des parents a déjà eu une fente congénitale, ou si la mère a déjà eu un enfant concerné, le risque sera légèrement accru pour les grossesses suivantes. Des études récentes ont démontré une modification génétique sur le chromosome 8, ce qui pourrait expliquer la présence plus fréquente dans certaines familles. Un conseil génétique permet une estimation plus précise.

Last update : 07-11-19,

loading